پاژه استخوان چیست و چه علائمی دارد

بیماری پاژه استخوانی یک اختلال استخوانی غیر معمول و مزمن که در افراد مسن رخ می دهد است. افراد مبتلا به بیماری پاژه ترمیم سریع استخوان را تجربه می کنند که باعث ایجاد علائم مختلفی از نرم شدن استخوان ها تا بزرگ شدن استخوان می شود که معمولاً شامل یک یا چند استخوان لگن، کمر (ستون فقرات)، باسن، ران، سر (جمجمه) و بازوها می شود. به این می تواند منجر به مشکلاتی مانند خم شدن، شکستن، فشار روی اعصاب، آرتروز و کاهش شنوایی شود. درمان های دارویی در کاهش دفعات درد، شکستگی ها و آرتریت هایی که ممکن است ناشی از این بیماری باشد موثر بوده است.

به طور معمول با افزایش سن استخوان های آنها با سرعت کمتری بازسازی می شود. برای کسانی که بیماری پاژه استخوان دارند این روند بازسازی استخوان های درگیر با سرعت بیشتری انجام می شود. در نتیجه استخوان بازسازی شده دارای ساختار غیر طبیعی است. استخوان درگیر می تواند نرم باشد و منجر به ضعف و خم شدن لگن، کمر (ستون فقرات)، لگن، ران، سر و بازوها شود. یا استخوان بازسازی شده می تواند بزرگ شود و آن را مستعد ابتلا به التهاب مفصل، کاهش شنوایی، شکستگی و ناراحتی کند. با توجه به اینکه این امر در افراد بالای ۴۰ سال اتفاق می افتد علائم اغلب با تغییرات مرتبط با افزایش سن اشتباه گرفته می شود.

علت بیماری پاژه استخوان چیست؟

علت بیماری پاژه استخوانی ناشناخته است. به نظر می رسد که حداقل تا حدی به دلیل وراثت باشد شاید وقتی در معرض ویروس فعال می شود. به ندرت در افراد قبل از رسیدن به سن ۴۰ سالگی کشف می شود و تعداد افراد شناسایی شده در هر گروه سنی پیشرونده افزایش می یابد. در ۳۰ درصد موارد بروز بیماری اغلب بیش از یک عضو از یک خانواده را شامل می شود.

علائم بیماری پاژه استخوان چیست؟

ممکن است ندانید که به بیماری پاژه مبتلا هستید زیرا بسیاری از افراد مبتلا به این بیماری علائمی ندارند. با این حال، شکستگی یا بدشکل شدن استخوان ها می تواند ایجاد شود و باعث درد شود. گاهی اوقات این درد استخوان که شایع ترین علامت این بیماری است با آرتریت یا سایر اختلالات اشتباه گرفته می شود. به طور کلی، علائم به کندی ایجاد می شود و بیماری به استخوان های طبیعی سرایت نمی کند.

این بیماری استخوانی می تواند هر استخوانی را درگیر کند، اما معمولاً در موارد زیر رخ می دهد :

ستون فقرات.
لگن.
استخوان ران و استخوان.
جمجمه.

علاوه بر این، برخی از افراد مبتلا به بیماری پیشرفته ممکن است استخوان های بد شکل و سایر تغییرات استخوانی داشته باشند که ممکن است شامل موارد زیر باشد :

افزایش اندازه سر.
شکل کمان یک اندام.
انحنای ستون فقرات.

علائم دیگر بسته به استخوان آسیب دیده ممکن است ایجاد شود و می تواند شامل موارد زیر باشد :

سردرد و کاهش شنوایی زمانی که بیماری پاژه جمجمه را تحت تاثیر قرار می دهد.
گزگز و بی حسی در بازوها و پاها هنگام بزرگ شدن مهره ها بر روی اعصاب ستون فقرات فشار وارد می کند.
درد لگن، که ممکن است زمانی رخ دهد که بیماری پاژه لئئ گن یا استخوان ران را تحت تاثیر قرار دهد.

بسته به استخوان یا استخوان های تحت تاثیر بیماری پاژه، سایر مشکلات پزشکی ممکن است ایجاد شود، مانند :

آسیب به غضروف مفاصل می تواند منجر به روماتیسم مفصلی شود.
تغییرات در استخوان های جمجمه و گوش می تواند منجر به کاهش شنوایی شود.
برای برخی از افرادی که قبلاً به بیماری قلبی و بیماری پاژه شدید مبتلا هستند، بار اضافی پمپاژ خون در سراسر بدن می تواند منجر به نارسایی قلبی شود.
استخوان های بزرگ شده در جمجمه و ستون فقرات می تواند منجر به فشار بر مغز، نخاع یا اعصاب شود و جریان خون به مغز و نخاع را کاهش دهد.
هنگامی که بیماری پاژه استخوان های صورت را تحت تاثیر قرار می دهد، ممکن است دندان ها لق شوند. این ممکن است جویدن را دشوارتر کند.
به ندرت، افراد مبتلا به بیماری پاژه ممکن است به سرطان استخوان مبتلا شوند.

بیماری پاژه استخوان چگونه تشخیص داده می شود؟

بیماری پاژه استخوان اغلب باعث بیماری آرتروز می شود و می تواند توسط روماتولوژیست و همچنین پزشکان مراقبت های پزشکی که بر روی اختلالات استخوانی تمرکز می کنند تشخیص داده و درمان شود.

به طور معمول ظاهر استخوان ها در اشعه ایکس است که به پزشک علامت می دهد تا تشخیص دهد. آزمایش خون که اغلب انجام می شود نشان دهنده افزایش سرمی آلکالن فسفاتاز (SAP) است که نشان دهنده گردش سریع استخوان جدید است. نتایج آزمایش ادرار همچنین سرعت انجام این بازسازی را نشان می دهد. پزشکان معمولاً برای تعیین میزان درگیری استخوان، اسکن غیر تهاجمی استخوان انجام می دهند. تنها در صورت مشکوک بودن به سرطان استخوان لازم است بیوپسی استخوان انجام شود تا در زیر میکروسکوپ مورد بررسی قرار گیرد.

بیماری پاژه استخوان چگونه درمان می شود؟

درمان بیماری پاژه استخوانی می تواند بر ارائه کمک های فیزیکی از جمله افزودن گوه در کفش، عصا به عنوان وسایل کمک راه رفتن و اجرای فیزیوتراپی متمرکز باشد.

داروهایی که به کاهش درد ناشی از بیماری پاژه استخوان کمک می کنند شامل استامینوفن و داروهای ضد التهابی مانند ایبوپروفن و ناپروکسن است. علاوه بر این گروهی از داروها به نام بیس فسفونات ها درد را کاهش می دهند و به بدن کمک می کنند تا روند استخوان سازی را تنظیم کرده و رشد طبیعی بیشتر استخوان را تحریک کند. پزشک ممکن است داروی خوراکی تجویز کند:

آلندرونات (Fosamax) یا اتیدرونات (Didronel) هر روز به مدت شش ماه از طریق خوراکی مصرف می شود.
تیلودرونات (Skelid) هر روز به مدت سه ماه از طریق خوراکی مصرف می شود.
Risedronate (Actonel) هر روز به مدت دو ماه از طریق خوراکی مصرف می شود.

همه داروهای خوراکی باید با یک لیوان بزرگ آب به محض بیدار شدن در صبح مصرف شوند. بیماران باید تا ۳۰ دقیقه ایستاده بمانند و تا زمان سپری شده نباید غذا بخورند، بنوشند یا داروهای دیگر مصرف کنند. در صورت لزوم هر یک از این درمان ها می تواند تکرار شود. عوارض جانبی این داروها ممکن است شامل سوزش سر دل و گاهی افزایش درد استخوان برای مدت کوتاهی باشد.

داروهای تزریقی نیز وجود دارد. داروهای تزریقی که می توان برای پاژت تجویز کرد عبارتند از :

پامیدرونات (آریدیا)، که یک بار در ماه یا هر چند ماه یک بار در ورید تزریق می شود. تزریق چند ساعت طول می کشد. به طور غیر معمول ممکن است التهاب چشم یا از دست دادن استخوان در اطراف دندان (استئونکروز) وجود داشته باشد.
زولدرونات (Reclast)، که سالی یک بار در ورید تزریق می شود. تزریق کمتر از ۳۰ دقیقه طول می کشد. با این حال تحقیقات اخیر نشان داده است که تزریق ممکن است باعث سرکوب طولانی مدت فعالیت بیماری شود.
کلسی تونین، هورمونی که هفته ای چندین بار به زیر پوست تزریق می شود.

گاهی اوقات جراحی برای کمک به آرتریت ناشی از تغییرات استخوانی بیماری پاژه مورد نیاز است و می تواند در کاهش درد و بهبود عملکرد مفید باشد. انتظار نمی رود که درمان پزشکی برخی از تغییرات بیماری پاژه استخوان را که قبلا رخ داده است مانند کاهش شنوایی تغییر شکل یا آرتروز اصلاح کند.

رژیم غذایی

اگر به بیماری پاژه مبتلا هستید، نیازی به رژیم غذایی خاصی ندارید. با این حال، مهم است که استخوان های خود را قوی نگه دارید. کلسیم و ویتامین D مواد مغذی مهمی برای کمک به حفظ سلامت استخوان هستند. نمودار زیر نشان می دهد که روزانه به چه مقدار کلسیم و ویتامین D نیاز دارید. اگر سنگ کلیه داشته اید، با پزشک خود در مورد میزان مصرف کلسیم و ویتامین D صحبت کنید.

زندگی با بیماری پاژه استخوان

بیماری پاژه استخوانی کیفیت زندگی را به طور جدی تحت تأثیر قرار نمی دهد و برای اکثر افراد نتیجه خوب است. در حقیقت اکثر افراد مبتلا به بیماری استخوانی پاژه هیچ شکایتی ندارند. در عوض این بازسازی سریع استخوان است که منجر به عوارضی مانند درد استخوان، بزرگ شدن سر، بازوها یا پاهای خمیده ، آرتروز، کمردرد، از دست دادن شنوایی، شکستگی استخوان، نارسایی قلبی و به ندرت شکل سرطان استخوان در می آید.

بیماری پاژه استخوان در کودکان

بیماری پاژه نوجوانی اختلالی است که بر رشد استخوان تأثیر می گذارد. این بیماری باعث می شود که استخوان ها به طور غیر طبیعی بزرگ، بد شکل و به راحتی شکسته شوند.

علائم بیماری پاژه نوجوانی در دوران نوزادی یا اوایل کودکی ظاهر می شود. همانطور که استخوان ها رشد می کنند، به تدریج ضعیف تر و تغییر شکل می دهند. این ناهنجاری ها معمولاً در طول جهش رشد نوجوانان، زمانی که استخوان ها خیلی سریع رشد می کنند، شدیدتر می شوند.

بیماری جوانی پاژه کل اسکلت را تحت تأثیر قرار می دهد و در نتیجه درد گسترده استخوان و مفاصل را به همراه دارد. استخوان های جمجمه به طور غیرعادی بزرگ و ضخیم می شوند که می تواند منجر به کاهش شنوایی شود. این بیماری همچنین بر استخوان های ستون فقرات (مهره ها) تأثیر می گذارد. مهره های تغییر شکل یافته می توانند فرو بریزند و منجر به انحنای غیر طبیعی ستون فقرات شود. علاوه بر این، استخوان‌های بلند تحمل‌کننده وزن در پاها به راحتی خم می‌شوند و می‌شکنند که می‌تواند در ایستادن و راه رفتن اختلال ایجاد کند.

بیماری پاژه نوجوانی نادر است. حدود ۵۰ فرد مبتلا در سراسر جهان شناسایی شده اند.

بیماری پاژه استخوان در کودکان در اثر جهش در ژن TNFRSF11B ایجاد می شود. این ژن دستورالعمل هایی را برای ساخت پروتئینی ارائه می دهد که در بازسازی استخوان نقش دارد، فرآیندی طبیعی که در آن استخوان قدیمی شکسته می شود و استخوان جدیدی برای جایگزینی آن ایجاد می شود.

استخوان ها دائما در حال بازسازی هستند و این فرآیند به دقت کنترل می شود تا اطمینان حاصل شود که استخوان ها قوی و سالم می مانند. جهش در ژن TNFRSF11B منجر به سرعت بسیار سریع تر بازسازی استخوان از اوایل زندگی می شود. بافت استخوانی سریع‌تر از حد معمول تجزیه می‌شود و وقتی بافت استخوانی جدید رشد می‌کند بزرگ‌تر، ضعیف‌تر و سازمان‌دهی‌تر از استخوان معمولی است. این بازسازی غیرعادی سریع استخوان زمینه ساز مشکلات رشد استخوان مشخصه بیماری پاژه نوجوانی است.