هم تالاسمی ماژور و هم تالاسمی اینترمدیا می توانند بیش از کم خونی ایجاد کنند. عوارض تالاسمی تا حدی بر اساس شدت نوع خاص تالاسمی شما و درمان مورد نیاز شما تعیین می شود. از آنجایی که تالاسمی یک اختلال خونی است، هر عضوی ممکن است تحت تاثیر قرار گیرد.
عوارض شایع تالاسمی
اطلاع از اینکه به دلیل تالاسمی در معرض خطر عوارض پزشکی جدی هستید ممکن است نگران کننده باشد. بدانید که حفظ مراقبت های پزشکی منظم کلید غربالگری این عوارض و شروع درمان زودهنگام است.
تغییرات اسکلتی
تولید گلبول قرمز (RBC) عمدتاً در مغز استخوان اتفاق می افتد. در مورد تالاسمی، این تولید RBC بی اثر است. یکی از راه هایی که بدن برای بهبود تولید تلاش می کند، گسترش فضای موجود در مغز استخوان است. این بیشتر در استخوان های جمجمه و صورت رخ می دهد. افراد می توانند به آنچه “صورت تالاسمی” گفته می شود، گونه هایی شبیه سنجاب و پیشانی برجسته ایجاد کنند. شروع زودهنگام درمان انتقال خون مزمن می تواند از وقوع آن جلوگیری کند.
استئوپنی (استخوان های ضعیف) و پوکی استخوان (استخوان های نازک و شکننده) ممکن است در نوجوانان و بزرگسالان رخ دهد. مشخص نیست که چرا این تغییرات در تالاسمی رخ می دهد. پوکی استخوان ممکن است آنقدر شدید باشد که باعث شکستگی، به ویژه شکستگی مهره ها شود. به نظر نمی رسد که انتقال خون از این عارضه جلوگیری کند.
اسپلنومگالی
طحال قادر به تولید گلبول های قرمز خون (RBC) است. به طور کلی این عملکرد را در حدود ماه پنجم بارداری از دست می دهد. در عوارض تالاسمی، تولید غیرموثر RBC در مغز استخوان می تواند طحال را برای از سرگیری تولید تحریک کند. در تلاش برای انجام این کار، طحال بزرگ می شود (سپلنومگالی).
این تولید RBC موثر نیست و کم خونی را بهبود نمی بخشد. شروع زودهنگام درمان انتقال خون می تواند از این امر جلوگیری کند. اگر اسپلنومگالی باعث افزایش حجم و یا دفعات انتقال خون شود، ممکن است نیاز به برداشتن طحال با جراحی باشد.
سنگ کیسه صفرا
تالاسمی یک کم خونی همولیتیک است، به این معنی که گلبول های قرمز خون با سرعت بیشتری از تولید آنها تخریب می شوند. تخریب گلبول های قرمز باعث آزاد شدن بیلی روبین، رنگدانه ای از گلبول های قرمز می شود. این بیلی روبین بیش از حد ممکن است منجر به ایجاد سنگ های صفراوی متعدد شود.
در واقع، بیش از نیمی از افراد مبتلا به بتا تالاسمی ماژور تا سن ۱۵ سالگی دچار سنگ کیسه صفرا خواهند شد. اگر سنگ کیسه صفرا باعث درد یا التهاب قابل توجهی شود، ممکن است نیاز به برداشتن کیسه صفرا (کوله سیستکتومی) باشد.
اضافه بار آهن
یکی از عوارض تالاسمی در معرض ابتلا به اضافه بار آهن هستند که هموکروماتوز نامیده می شود. آهن بیش از حد از دو منبع به دست می آید : تزریق مکرر گلبول قرمز و/یا افزایش جذب آهن از غذاها.
اضافه بار آهن می تواند باعث مشکلات پزشکی قابل توجهی در قلب، کبد و پانکراس شود. برای حذف آهن از بدن می توان از داروهایی به نام شلاتور آهن استفاده کرد.
بحران آپلاستیک
افراد مبتلا به تالاسمی (و همچنین سایر کم خونی های همولیتیک) به میزان بالایی از تولید گلبول های قرمز جدید نیاز دارند. پاروویروس B19 ویروسی است که باعث ایجاد یک بیماری کلاسیک در کودکان به نام بیماری پنجم می شود.
پاروویروس سلول های بنیادی مغز استخوان را آلوده می کند و از تولید RBC به مدت ۷ تا ۱۰ روز جلوگیری می کند. این کاهش تولید RBC در فرد مبتلا به تالاسمی منجر به ایجاد کم خونی شدید و معمولاً نیاز به تزریق گلبول قرمز می شود. بحران آپلاستیک نیز یکی از عوارض تالاسمی است.
مشکلات غدد درون ریز
اضافه بار آهن در تالاسمی می تواند منجر به رسوب آهن در اندام های غدد درون ریز مانند پانکراس، تیروئید و اندام های جنسی شود. آهن موجود در لوزالمعده می تواند منجر به ایجاد دیابت شود. آهن موجود در تیروئید می تواند باعث کم کاری تیروئید (سطح پایین هورمون تیروئید) شود که ممکن است منجر به خستگی، افزایش وزن، عدم تحمل سرما (احساس سرما در زمانی که دیگران این کار را نمی کنند) و موهای زبر شود. آهن در اندام های جنسی ممکن است منجر به علائمی شود که شامل کاهش میل جنسی و ناتوانی جنسی در مردان و عدم چرخه قاعدگی در زنان می شود.
مشکلات قلبی و ریوی
یکی از عوارض تالاسمی مشکلات قلبی و ریوی است. مشکلات قلبی در افراد مبتلا به بتا تالاسمی ماژور غیر معمول نیست. بزرگ شدن قلب در اوایل زندگی به دلیل کم خونی اتفاق می افتد. با خون کمتر، قلب نیاز به پمپاژ قوی‌تری دارد که باعث بزرگ شدن می‌شود. ترانسفوزیون درمانی می تواند به جلوگیری از این اتفاق کمک کند. اضافه بار آهن طولانی مدت در عضله قلب یک عارضه بزرگ است. آهن موجود در قلب می تواند باعث ضربان قلب نامنظم (آریتمی) و نارسایی قلبی شود. شروع زودهنگام درمان کیلیت آهن برای جلوگیری از این عوارض تهدید کننده حیات بسیار مهم است.
اگرچه دلایل کاملاً مشخص نیست، اما به نظر می‌رسد افراد مبتلا به تالاسمی در معرض خطر ابتلا به فشار خون ریوی یا فشار خون بالا در ریه‌ها هستند. هنگامی که فشار خون در ریه ها افزایش می یابد، پمپاژ خون به ریه ها برای قلب دشوارتر می شود که می تواند منجر به عوارض قلبی شود. علائم می‌توانند ظریف باشند و آزمایش‌های غربالگری برای شروع زودهنگام درمان بسیار مهم هستند.
